ALS

Onderstaande uitwerking is een aanvulling op de fysiotherapeutische behandeling (in de prakrijk of online): de fysiotherapeut geeft aan welke informatie, adviezen en oefeningen voor u van belang zijn. Maak zo nodig online een afspraak. 
IMG 20200330 105147
  • Zie boven afbeelding van zenuwcel, die bij ALS aangedaan zijn
  • Andere benaming: Amyotrofische lateraal Sclerose of ziekte van Charcot
  • Anatomie
    • Bij ALS is er sprake van afsterving van de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische cortex van de hersenen. Hierdoor ontstaat krachtsverlies en verlamming. Dit leidt tot de dood door verlamming van de ademhalingsspieren.
    • Animatiefilmpje van de ALS stichting over ALS
    • Zie filmpje op YouTube: ALS en zie onder afbeelding van filmpje
  • Zie video's van revalidatiecentrum Het Roessingh: filmpje 1 en filmpje 2
  • De ziekte begint meestal op volwassen leeftijd  
  • Het aantal ALS patiënten ligt tussen de 4 en 6 per 100.000 mensen
  • Het grootste deel is man.
  • Zie ook het onderwerp 'neuromusculaire aandoeningen' op deze site

Neem met de fysiotherapeut door welke informatie voor u zinvol is. 

  • Onbekend
  • Genetische en mogelijk milieufactoren kunnen een rol spelen in het ontstaan van ALS.

Neem de oorzaak van uw klachten met de fysiotherapeut door. 

  • Begin: kleine onwillekeurige spierbewegingen (soort golf vormige bewegingen op de huid)
  • Geleidelijke afname spierkracht
  • Verzwakken ook de keelspieren: problemen met spreken en slikken 
  • In het eindstadium: dwang huilen en/of dwang lachen 
  • Door aantasting van de ademhalingsspieren: kortademigheid en ademnood
  • Overlijden door verzwakking ademhalingsspieren (vaak in combinatie met longontsteking)
  • Gezichtsvermogen, gehoor, tastzin, reukzin of smaak, het libido, de seksuele functies en de verstandelijke functies blijven onaangetast.

Neem de verschijnselen die bij u aanwezig zijn met de fysiotherapeut door. 

  • Fysiotherapeut
    • Begeleiden. 
  • Huisarts
    • Zie website 'Thuisarts.nl': ALS     
    • Diagnose stellen: is vaak lastig te stellen in beginfase ALS (zie aanvullende informatie 2.7)
    • Medicijngebruik
    • Begeleiden. 
    • Doorverwijzen: o.a naar fysiotherapeut
  • Specialist/ revalidatiearts, neuroloog
    • Onderzoek
    • Medicijngebruik
    • Begeleiden
    • Doorverwijzen: o.a naar fysiotherapeut
  • Ergotherapeut: aanpassingen thuis / gebruik rolstoel

Neem met de fysiotherapeut door welke hulpverleners een aanvulling kunnen zijn op uw behandeling.

  • Eventuele hulpmiddelen die nodig kunnen zijn (zie 'hulpmiddelen' op deze site, kijk bij 'lopen', 'zitten', 'ondersteuning'....)
    • Als het staan/ lopen moeilijker gaat, kijk dan samen met de fysiotherapeut of loophulpmiddel (stok, krukken of rollator) zinvol is. 

      Neem met de fysiotherapeut door welk loophulpmiddel bij u nodig is. Zie filmpje en onderstaande afbeelding van website 'samenbeterthuis.nl’.

      • Hqdefault
    • Bij verzwakte nekspieren kan een nekkraag ondersteuning bieden
    • Enkel-voetorthesen bij verzwakte voetheffers
    • Aangepast schoeisel bij een veranderde stand van de voeten
    • Andere mogelijke hulpmiddelen zijn: Stakruk, trippelstoel, sta-op-stoel, draaischijf, turner, tillift, traplift 
    • Aanpassingen voor de auto (wanneer het een langzaam progressief verloop betreft)
    • Elektrische fiets, driewielligfiets (ook leverbaar met elektrische ondersteuning), scootmobiel
  • Doe regelmatig oefeningen, zie verder
  • Als sprake is van veel zitten en liggen: zie het onderwerp decubitus op deze site
  • Zorg voor ontspanning door ontspanningsoefeningen en massage: zie het onderwerp oefeningen divers op deze site
  • Vermijd hoge (piek)belastingen, omdat ze sneller tot vermoeidheid en verergering van bestaande klachten leiden dan mildere vormen van belasting.
  • Wissel perioden van inspanning af met perioden van rust. Zo wordt extreme vermoeidheid voorkomen.
  • Het is belangrijk om zicht te krijgen op de mate van vermoeidheid en eventueel (spier) pijn. Met een weeklijst kan er inzicht ontstaan in:
    • De mate van vermoeidheid (geef een cijfer van 1 - 10)
    • Het herstel van vermoeidheid 
    • De mate van extra vermoeid na meer inspanningen
    • Of er sprake is van minder vermoeidheid na een dag (relatieve) rust (weekenddagen)
    • Het ontstaan van extra pijn na inspanning  
  • Bij trainen letten op
    • Voorkomen overmatige inspanning.
    • Stel haalbare doelen op  
    • Verdeel tijd en energie zó, dat het oefenprogramma is vol te houden
         

Neem met de fysiotherapeut door welke adviezen voor u zinvol zijn. 

.

SAM 3820

  • Punten die van belang zijn.
    • Zie ook aanvullende informatie 2.3 en zie het onderwerp 'neuromusculaire aandoeningen' op deze site, en kijk bij oefeningen
    • Losmaakoefeningen en rekoefeningen om spieren en gewrichten los te houden
    • Ademhalingsoefeningen om ontstekingen van de luchtwegen te voorkomen. Zie youtube, ALS centrum: Ademhaling
    • Krachttraining submaximaal. 
    • Conditietraining: Elke activiteit waarbij gebruik wordt gemaakt van grote spiergroepen: wandelen, fietsen, traplopen, zwemmen en uithoudingsspelen. 

SAM 3822

Maak met de fysiotherapeut een oefenprogramma, wat thuis gedaan kan worden.

  1. Websites
    1. Thuisarts: ALS     
    2. De Hoogstraat revalidatie: ALS      
    3. Vereniging Spierziekten Nederland: ALS        
    4. App ‘klikpraat: Deze App ondersteunt multiple-choice conversaties voor mensen die niet meer kunnen praten, met name ALS patienten. Chat-by-click maakt het  mogelijk om over de dagelijks verzorging en emoties te spreken,  afspreken om iets te gaan ondernemen, en uit te leggen aan een  buitenstaander wat ALS is.  
    5. Wikipedia: ALS
    6. Gezondheidsnet: ALS
    7. Alles over sport: Wat kan sport betekenen voor mensen met niet-aangeboren hersenletsel?
  2. Onderbouwing  
    1. Fysio forum:
    2. Prinses Beatrix spierfonds: ALS    
    3. Oefenen / trainen
      1. Zonmw, project: Ontwikkeling van een online trainingswijzer voor aerobe fysieke training bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen: de FACTS-2-NMD trainingswijzer (2014). 
      2. Oefenschema's met matige weerstand: Het effect ervan bij langzaam progressieve neuromusculaire aandoeningen (1994). Dit onderzoek draagt bewijs aan dat een 12 weken durend submaximaal krachttrainingsprogramma praktisch en veilig is bij langzaam progressieve neuromusculaire aandoeningen en matige verbetering in krachtmeting tot gevolg heeft.
      3. Dal Bello-Haas V, Florence JM. Therapeutic exercise for people with amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev. 2013;5:CD005229 Medline.
    4. Google scholar: ALS
    5. Amyotrof lateraal sclerose (ALS) (2009).Als in de beginfase van ALS de afwijkingen beperkt zijn, en er geen laboratoriumonderzoek of ander aanvullend onderzoek is die de diagnose met zekerheid kan bevestigen of uitsluiten, is ALS een diagnose die vaak pas in een later stadium kan worden vastgesteld. Dat geldt des te meer als er geen klachten van spierzwakte of spasticiteit bestaan
    6. Zonmw, implementatie van de Motor Function Measure. Landelijk gebruik meetinstrument bij neuromusculaire aandoeningen
    7. NTVG / huisarts en wetenschap / NHG:
      1. De symptomatische behandeling van amyotrofische laterale sclerose (2004).
        Patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS) hebben vooral klachten van progressieve spierzwakte, van spraak- en slikstoornissen en in de terminale fase van ademhalingszwakte.

        - De behandelingen, in het bijzonder die met betrekking tot excessief gewichtsverlies en ademhalingszwakte, dienen bij de patiënt en diens familieleden te worden geïntroduceerd zodra de patiënt dit emotioneel aankan en voordat dysartrie de communicatie ernstig belemmert.

        - Voorzieningen vanwege de mobiliteitsbeperking dienen veel eerder beschikbaar te zijn dan bij andere spierziekten, omdat bij ALS de progressie van de spierzwakte veel sneller is.

        - Krampen, dwanghuilen of -lachen, spasmen en spasticiteit kunnen medicamenteus worden behandeld.

        - Als de spraak niet meer verstaanbaar is, kan men gebruikmaken van gebarentaal, mimiek, houding en van communicatieapparatuur, uiteenlopend van een kladblokje tot geavanceerde apparaten.

        - Speekselvloed, door onvoldoende slikken en met gevaar voor aspiratie, is te remmen met medicamenten, door bestraling en door injectie van speekselklieren met botuline A toxine.

        - Gewichtsverlies, ook door slikstoornissen, kan vermeden worden met meerdere, kleine maaltijden of, zo nodig, een percutane endoscopische of radiologische gastrostomie.

        - Klachten over te veel slijm in de luchtwegen kunnen verminderen door behandeling met een anticholinergicum. Moeilijk ophoesten van taai en dik slijm is niet altijd afdoende te verhelpen.

        - Ademhalingszwakte is te behandelen met niet-invasieve ademhalingsondersteuning via een neuskapje, met invasieve ademhalingsondersteuning via een tracheostoma en met bestrijding van de symptomen van ademhalingszwakte. Deze laatste behandelvorm maakt deel uit van de palliatieve zorg in de terminale fase.

        - In de eindfase vragen rusteloosheid, angst, pijn en dyspnoe de meeste aandacht.

        - De behandeling vergt zorgvuldige multidisciplinaire samenwerking.

      2. Amyotrofische laterale sclerose, een heterogene ziekte (2016). Om optimale zorg te leveren, is het van belang om te weten welke interventies effectief zijn. Multidisciplinaire behandeling via een ALS-behandelteam bevordert de kwaliteit van leven aantoonbaar.21 De specifieke onderdelen van multidisciplinaire behandeling worden momenteel onderzocht op effectiviteit. Fysieke trainingsprogramma’s en cognitieve gedragstherapie – voor patiënt en mantelzorger – lijken effectief te zijn.22,23 De zorglast voor mantelzorgers is hoog en loopt op naarmate de ziekte bij de patiënt voortschrijdt. Daarom wordt ook onderzocht wat de beste vorm van ondersteuning is voor de mantelzorger.
      3. Zwakke ademhalingsspieren als eerste teken van ALS (2018). Conclusie: Patiënten met klachten die voortkomen uit zwakte van de ademhalingsspieren worden vaak verwezen naar een internist, longarts of cardioloog; deze specialisten herkennen soms niet de neuromusculaire oorzaak van deze klachten. Dit vertraagt de tijd tot het stellen van de juiste diagnose. Juist het tijdig vaststellen van ziekten als amyotrofische laterale sclerose en progressieve spinale spieratrofie is van belang om te kunnen profiteren van een multidisciplinaire behandeling. Die bestaat onder andere uit niet-invasieve beademing, voedingsondersteuning en riluzol. Een tijdige diagnose biedt ook gelegenheid om keuzes rond het levenseinde te maken.
    8. ALS behandel richtlijn

Neem met de fysiotherapeut door welke aanvullende informatie voor u zinvol is.